大家都有过出血的经历，比如不小心被刀片滑破手指出血后，一般过个几分钟手指伤口处的出血症状就会消失，然而，血友病患者却不是这样的，一旦身体某个部位被划伤出血，血几乎很难被止住。这类病人就是俗称“玻璃人”。

它源自欧洲皇室

这位可怜的王子虽然被精心照料，尽量避免一切磕碰，但仍在30岁时因一次意外跌倒，死于出血。在利奥波德王子确诊后数年间，女王的另外3个儿子中有2个也被确诊。五个女儿们虽都未发病，但这些出嫁到欧洲各王室的公主们却纷纷发现所生的男孩或自己的外孙也被这种可怕的疾病缠身。血友病，几乎成为了当时欧洲皇室的“诅咒”。这就是“皇室病”的由来。

时至今日，血友病当然不再是皇室病，但也是一种罕见病。据了解，在中国，血友病治疗面临着诊断率低、治疗率低、致残率高的现状。数据统计显示，中国目前血友病患者约有13.6万，但登记在册患者仅为一成。

简单地说就是血不容易止住

血友病患者最常见症状是因凝血因子缺乏导致的自发性关节、深部肌肉组织出血及外伤后出血时间延长，表现为关节疼痛、肿胀，经常瘀斑、青紫或局部血肿等，轻微创伤后即有出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

这是Y染色体在作祟

据专家介绍，血友病可以分为甲、乙、丙三种，其中甲型血友病最为常见，占总发病率85%左右，几乎全是男性患者。甲型血友病是由X染色体上的致病基因引起的遗传病，这也是为何男性发病，女性不发病的原因。女性的染色体为XX，男性的染色体为XY。女性即便有一条X染色体出了问题，另一条还能补偿。可男性只有一条染色体，一旦出了问题，Y染色体无法补充，自然就会发病。

产前基因诊断+早期预防性治疗

专家介绍，血友病是一种遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病，70%有家族史，30%来自基因突变，因此儿童时期的早发现和早治疗十分关键。

血友病人虽然终生不可痊愈，但完全可以通过规范化的预防性治疗，重获高质量人生，也可以结婚、生子。陆翔主任建议，家族有血友病史的，要做好产前筛查；儿童期如果出现反复关节肿痛，外伤或拔牙后出血不止等情况及时到医院排查，以免延误治疗。对于血友病的治疗，主要是补充凝血因子，如输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀或凝血因子制剂等。

因为凝血因子制剂价格较昂贵，部分患者的主要治疗方式是按需治疗而非规范化预防治疗。陆翔主任表示，其实血友病并不可怕，先天性得病也是可防可治的，如果从娃娃抓起，通过规范治疗和适当预防，患者能够享受到健康的生活和工作。